Национален регистър на пациентите с вродени лицеви аномалии
Проф. д-р Юрий Анастасов, дмн
РЕЗЮМЕ
От 2010 година стартира проект финансиран от МОМН, в който МУ-Пловдив и Отделението по Пластична и краниофациална хирургия при УБМАЛ „Св. Георги“ създават национален регистър за пациенти с лицеви аномалии. Партньор по проекта е АЛА - Асоциацията на децата с вродени лицеви аномалии и техните родители.
Регистърът, освен като класически медицински регистър, е проектиран да работи и като съвременна уеб базирана платформа, улесняваща работата на Мултидисциплинарния екип с Пациентите. Участници в Регистъра са Пациентите (техните Родители/Настойници) и Специалистите от екип за мултидисциплинарно лечение на ВЛА. Разположен е на специален интернет сървър, така че цялата информация в него е достъпна от всяка точка на света както за пациента, така и за избраните от него специалисти. При разработката на Регистъра са спазени всички правила за най-висока сигурност при работа с личните данни на участниците в него.
На този етап на развитие на Регистъра видовете специалисти, които могат да се регистрират са: Хирург, Логопед, Ортодонт, Специалист по хранене, УНГ специалист. А включените видове диагнози са всичките разновидности на вродените цепнатини на устната, небцето и венеца. Предстои въвеждането и на нови диагнози като отомандибуларен синдром, коси лицеви цепнатини, краниофациостенози и др., както и включването на нови видове специалисти в системата.
От 2013 година, регистърът функционира и представянето му пред БАПРЕХ е покана за участие в него на всички хирурзи, които оперират цепнатини на устната и небцето, тъй като по този начин проследяването на пациентите ще бъде най-пълно.
SUMMARY
Since 2010 the Ministry of Education had launched a project in which the Medical University of Plovdiv and the Department of Plastic and Craniofacial Surgery create a national web-based registry for patients with facial anomalies. Partner for this project is ALA –the Association of children with facial anomalies and their parents. Since 2013, the register is functioning and its presentation to the BULAPRAS members is an invitation to all surgeons who treat cleft lip and palate patients, so the following of the patients will be the most complete. Complied with the rules of confidentiality and storage of personal data, the patient (parent, guardian) chooses its specialists and they in turn accept or not the invitation to participate in the treatment and the registry. Besides surgeons, speech therapists participate in the registry, orthodontists, ENT specialists and trained nurses to help with feeding . All the information about the patient's treatment is presented on a wall, in which one can write data for consultation, therapy or comments. This is possible only for the selected professionals and patients and follows the events in a chronological way. Reminders are addressed to parents and specialists depending the age and the diagnosis of the patient. The register can store and process pictures and videos. Pending is the inclusion of obstetricians in the stage of prenatal diagnosis and an extension to include the rest of the pathologies in facial anomalies – haemifacial microsomia, rare facial clefts and cranio- facio- stenosis, etc. All information is accessible from anywhere in the world for both the patient and selected by the patients or his family specialists.
Увод
Вродените лицеви аномалии са най-различни по вид и честота и предстявляват съществен социален проблем, тъй като засягат голям брой индивиди и се отразяват съществено при общуването между хората. В много страни съществуват епидемиологични изследвания за честотата и разпространението на отделните видове лицеви аномалии, с което се прави прогноза на нуждите от лечение, търсят се причините и евентуалните рискови фактори. У нас, освен частични съобщения във връзка с дисертации или проучвания за определени райони на страната, липсват данни за честотата и разпространението на лицевите аномалии. Поради това, ползваме екстраполирани данни за честотата в Европа при предполагаемо сходния ни генетичен фон и влиянията на външната среда. При раждаемост от около 60 0000 живородени на година, през последните години, можем да очакваме между 150 и 300 нови случая със социално значими лицеви аномалии. Създаването на Регистър на случаите може много по-точно да определи реалната честота и нужди за страната. Тъй като лечението и грижите за тези пациенти продължава до края на растежа, а понякога и след това, вероятно групата на пациенти с лицеви аномалии, нуждаещи се от лечение у нас, е над 25 000 индивида, от които 10 000 са с вродени цепнатини на устната и/или небцето. Ако обаче разглеждаме проблема не само като индивид, но и като семейство, то тези цифрите би следвало да се умножат по 3 или 4, тъй като проблемът засяга не само индивида, но цялото му обкръжение.
За да компенсира липсата на заинтересованост на обществото и в частност на здравната система през 1997 беше учредена родителската асоциация АЛА - www.ala-bg.org. От 2008 година АЛА стартира създаването на мрежа от специализирани медицински сестри и акушерки, които да помагат при храненето на деца с цепнатини на небцето. АЛА оказва и психологическа подкрепа на новите родители, като създаде мрежа от Родители за Контакт и така допринася за намаляване броя на изоставянията поради лицева аномалия. По други проекти АЛА подпомага осъществяването на мултидисциплинарната консултация в центъра в Пловдив, както и функционирането на национална мрежа от логопеди, ортодонти и медицински сестри.
Национален регистър
С разработения от МУ-Пловдив, Отделението по пластична и краниофациална хирургия към УМБАЛ „Св. георги“ и АЛА, и финансиран от МОМН проект DVU 02/21/20.12.2010 - Създаване на информационна система, регистър, база данни за целите на националните стандарти при комплексното лечение на пациенти с вродени лицеви аномалии се постигна цялостна документация и контрол на качеството на лечението на лицевите аномали.
В регистъра засега са включени само цепнатините на устната, венеца и небцето и до ноември 2013г. са регистрирани 134 пациента и над 30 специалиста от разделите хирургия, логопедия, ортодонтия, УНГ, специалисти по хранене. Всеки раздел има собствена документация за статус, диагноза и терапия, използвайки за образец документацията на ЕВРОКЛЕФТ, с цел – сравнителни интерцентрични проучвания. В началната страница съществува и карта на специалистите, така че пациентът или родителят да може да се ориентира, къде в близост до дома му може да намери конкретен специалист.
За илюстрация представяме пример за фунционирането на регистъра, когато потребител е Хирург.
Фиг.1 Начална страница на регистъра.
Ако вече имаме регистрация и въведем потребителското ни име и парола, регистърът ни отвежда до възможността да прегледаме менюто с пациенти, нови или вече регистрирани.
Фиг. 2 Страница от менюто на хирург, в която са поместени снимки и имена на вече регистрирани пациенти с техните диагнози.
Когато пациент се регистрира, той изчаква потвърждение от администратора и след това избира от списък своите специалисти. Възможно е един пациент да избере повече от един специалист от една и съща специалност. Това позволява съхранение на информацията независимо от промяна на желанието на пациента къде и от кого ще се лекува, тъй като регистър има зе цел да бъде пациентски ориентиран. След потвърждаване от страна на пациента и от специалиста, хирургът е този, който определя основната диагнозата на всеки нов пациент и поставя първоначална снимка на пациента (като тези параметри вече не може да бъдат променяни). Възможните диагнози, касаещи цепнатините са разделени на цепнатини само на устната, цепнатини на устната и небцето, двустранни цепнатини на устната и небцето и цепнатини само на небцето, като всички те са разпределени в подгрупи в зависимост от ширината, обхващането (или не) на различни елементи като алвеоларна цепнатина, разместване (или не) на фрагментите на алвеоларния гребен, пълна или непълна цепнатина на устната, големи или малки носни деформации и тн.
Хирургът получава е-мейл, че даден пациент или неговия настойник го е избрал за лекуващ лекар. Така например, при пациент с десностранна пълна цепнатина на устната и небцето хирургът трябва да избере една от следните възможности:
Фиг.3 Представяме случай с десностранна пълна цепнатина на устната и небцето с големи носни деформации и разместване на алвеоларните фрагменти. Когато това се направи, диагнозата и снимката на пациента са въведени (фиг.4 ).
Фиг.4 Въведени са снимката и диагнозата на пациента.
След това се въвеждат постове за първата консултация или направо за терапията – в случая за първата операция на устната. Приложеният метод се избира от множество опции, като има място и за свободен текст. Вписва се нов пост за контролния преглед, като се маркират наличните дефекти от множество опции, като може да се добавя и свободен текст.
Паралелно с хирурга, на стената на пациента поставят свои постове и останалите участници в лечението – медицински специалисти по хранене, логопеди, ортодонти и УНГ специалисти, както и самия пациент или родител. Никой няма възможност да изтрива чужди постове.
Възможните постове на специалистите са консултация, коментар или терапия, а за пациента или родителя – само коментар, всичко това се въвежда хронологично. Възможно е да се въведе информация със задна дата според данните ни от снимките. Пациентът може да изтегля свободно совите епикризи, снимки или други данни, както и да напише въпрос или коментар.
Фиг.5 Преглеждане на постовете, написани в случая от хирурга и логопеда, но освен тях може да има постове на медицински специалисти за помощ при храненето, които са най-активни в първите месеци, а освен това на УНГ специалста, както и на ортодонта.
Възможно е въвеждане на епикризи, рентенографии, видеофайлове, като всеки специалист има различен панел за статус и терапия. Тук описахме само отчасти панелът на хирурга.
Съществува и раздели за преглеждане на файлове, където всички документи са налице и могат да бъдат изтеглени, както и галерия със снимките, които са на разположение до момента.
Фиг.6 Меню галерия със снимките в цялото досие на пациента.
Фиг.7 Меню файлове, където могат да се прегледат снимки в цял размер и преглеждат видеофайлове за оценка на говора.
Регистърът е преведен и функционира и на английски език и беше представен на международната конференция „Затваряне на цикъла: споделени възможности за справяне с предизвикателствата при орофациалните цепнатини”, която се проведе в Пловдив от 25 -27 септември 2013 година, както и на 27ия Конгрес на гръцките лицево-челюстни хирурзи в Кипър на 26 октомври 2013г. Засега оценката от всички страни е много положителна, като смятаме, че този регистър засега няма аналог в света. За България би било добре, ако в раздел хирургия се регистрират и хирурзи извън центъра в Пловдив, така че информацията за пациента да бъде запазвана и препредавана в случай на смяна на лекуващи специалисти. Чрез регистъра може да се оказва контрол върху качеството на работата на отделните специалисти, особено ако има възможност за финансиране на тяхната дейност . Принадлежността към доверените специалисти от регистъра би следвало да заинтересова всички специалисти работещи в тази област на медицината. В процес на изграждане е разделът за другите лицеви аномалии, създавене на виртуален специалист за демо версия и други.
Библиография
- Анастасов Ю., К. Гигов, М.Малинова, С. Еюбова,Р. Хатър, П.Войнов. Значение на анте и перинаталната информираност и ехографска диагностика при вродени лицеви аномалии. Данни на база анкета при 73 майки и 48 акушер –гинеколози. Българско списание за ултразвук в акушерството и гинекологията. 2.2009, 42- 45.
- Bill Shaw et coll. The Eurocleft Project 1996-2000 "Standards of Care for Cleft Lip and Palate in Europe: EUROCLEFT "IOS Press, Jan 1, 2000
- Pool Fogh-Andersen - Inheritance of Harelip and Cleft Palate: Contribution to the Elucidation of the Etiology of the Congenital Clefts of the Face. Opera, Københavns universitet Institut for human Arvebiologi og Eugenik 1942.